辅助检查:

下一步的诊断和治疗上有些棘手,想请教一下您那儿有没有可以借鉴的经验。谢谢。

肾脏内科 主治医师

陈医生您好,我也是肾内科医生,工作于基层医院,最近我们收治一例患者,病情比较复杂,由此想请教一下。

www.yabo24.app,这位同道,您好,感谢信任。

陈罡

诊断的确首先考虑:腹膜后纤维化。这是种少见的胶原血管病,特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生,进而包绕压迫输尿管、大血管和腹膜后腔其他脏器。按病因是否明确,分为特发性和继发性。若除外感染、肿瘤、药物、损伤等继发因素,需考虑特发性。

亚搏体育平台,之所以说这个,是想说这个疾病的短期预后,实际上还是不错的。

最后,祝您早日明确诊断,也希望这位患者能够早期实现合理的治疗。

特发性 RPF 病因不明,目前有两种观点:

北京协和医院

既往史:

IgG4 疾病导致的急性肾损伤主要考虑三种类型:

亚搏体育app,一名基层医院的肾内科医生,最近收治一位患者,病情复杂,诊断困难,治疗无法推进。眼看患者的情况一天天恶化,形势比较紧急,但是所在医院资源有限,短期内无法找到高水平专家会诊。

超声提示左肾包膜下可疑积液,双肾集合系统分离,左侧宽约 2.1 cm,右侧宽约
1.9 cm。

IgG4 相关疾病导致的肾小管间质肾炎;

血生化:白蛋白 31 g/L,

但目前的重中之重,还是明确诊断。我的想法是,判断一下肾穿的可能性,如果有条件进行肾脏穿刺,对于疾病的诊断至关重要。

一名基层医院的肾内科医生亚搏体育app。一名基层医院的肾内科医生亚搏体育app。检查表现出 γ 球蛋白升高,建议完善免疫球蛋白检查,看是否 IgG
升高,如果有条件进一步做 IgG 亚类,看其中 IgG4 升高的比例。

尿常规:比重 1.005,尿蛋白 2+,潜血阴性;24 h 尿蛋白 2.6 g;

自身免疫病全身表现的一部分,最常见于 lgG4 相关疾病。

除了 RPF,还有肾脏受累;

但变化比较大是:SCr 一下子升高到了 430 μmol/L。

测血压正常;

既往颌下腺受累,这个部位也是 IgG4 相关疾病常见的侵犯部位;

接下来 1 月后,患者有恶心不适,于是就诊我们医院。

目前存在的肾盂积水,可能是阻碍肾穿的一个因素。如果可能,可以先放置 D-J
管解除梗阻后再进行肾穿。我们也有过这样的经验:尽管此类患者肾盂积水不算严重,但放置
D-J 管后能够进一步解除压力,实现肾功能的部分恢复。

一名基层医院的肾内科医生亚搏体育app。于是当机立断,这位管床大夫编辑好病例,直接通过「来问丁香医生」联系了北京协和医院肾脏内科的陈罡医生。虽然互不相识,但是不到一小时,他就收到了陈医生的会诊意见。我们一起来看看吧。

这位患者有不少 IgG4 相关疾病的特点:

入院后,我们查了抗核抗体等一系列抗体检查,结果都是阴性的,乙肝、丙肝阴性,血清蛋白电泳中
γ
球蛋白升高,但进一步查单克隆免疫球蛋白没有见到阳性,尽管患者有贫血、肾功能异常和
γ
球升高,但生化中的血钙和血磷正常,我们不觉得像骨髓瘤肾损害之类的疾病。但打算做骨穿再确定一下。

动脉粥样硬化的局部炎症反应;

建议同时完善肾病理免疫组化的 IgG4
检测,这对于病理确诊十分重要。
另外有条件可完善血抗 PLA2R 和肾组织抗
PLA2R 检测,如果这两者检测都是阴性,对于判断 IgG4 膜性肾病也很有帮助。

当地诊所查尿常规:比重 1.010,尿蛋白 2+,潜血阴性;血肌酐 104
μmol/L。没有特殊处理。

胸腹盆 CT 见到腹膜后软组织密度影,包绕腹主动脉, 考虑腹膜后纤维化可能。

RPF 或输尿管炎性假瘤导致的肾后性梗阻;

1 周后 SCr 显著下降,随着治疗的时间延长,1 个月 SCr
下降更明显。有些患者甚至已经开始透析治疗了,但经过治疗后还脱离了透析。

IgG4
相关疾病导致的肾小球病变,常见类型为膜性肾病,而膜性肾病导致肾病综合征时,综合低蛋白血症等原因可发生肾病综合征特发
AKI。

简要病史:

需要强调的是,我很乐意在这个平台上和同行进行交流,但毕竟不能亲眼看到病人,字面上的信息可能是不充分的,我们之间的讨论仅是作为参考,希望能够由此拓宽诊断方面的想法,但具体怎么实施,需要结合患者的实际情况再做细致的判断。

查血常规:血红蛋白 101 g/L,其余无异常;

价格不足百元,反馈时间不超过一天,遇到疑难问题,随时随地就能请教全国专家。

患者中年男性,以下肢水肿、肾盂积水起病,肌酐升高,CT
提示腹膜后软组织包绕。

IgG4 相关疾病导致的 AKI
通常对糖皮质激素治疗反应迅速。我们在中华肾脏病杂志上,总结 20 余例 IgG4
相关 AKI 的患者,经糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。

56 岁男性患者,今年 2
月无明显诱因出现双下肢可凹陷性水肿,伴乏力,双下肢肌肉酸胀感。

核素肾血流图:左肾血流灌注显著减低,滤过功能严重受损;右肾血流灌注略减低,滤过功能中度受损。

由于患者存在较多的尿蛋白,合并血白蛋白降低,肾穿的指征还是比较强的。肾穿结果,需要同时注意观察小球病变和小管间质损害,因为
IgG4 肾损害可以见到这两种损害。

患者既往挺健康,只是在 5
年前曾经出现过双颌下腺肿大,当时进行了切除,病理结果不清楚。

由于患者肾功能明显异常,肌酐的短期升高可能和肾后性梗阻有关,但由于肾盂扩张的程度不太明显,我们观察患者的尿量还能够在每日
1000 ml 以上,暂时没有放置 D-J 管。

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